Pediatrie\MPS-I

Pediatrie

MPS I

De kinderarts speelt een cruciale rol bij de herkenning van mucopolysaccharidose type I (MPSI). Afhankelijk van de ernst van de alfa-L-iduronidasedeficiëntie kan deze zeldzame, progressieve stapelingsziekte zich tijdens de gehele kinderleeftijd met matig ernstige tot ernstige symptomen manifesteren. Het stellen van de diagnose kan hierdoor moeilijk zijn. Diagnose en aansluitende behandeling in een vroeg stadium zijn echter wel belangrijk, omdat daarmee de progressie een halt toegeroepen zou kunnen worden en irreversibele schade zo veel mogelijk kan worden voorkomen. Doordat MPS I een autosomaal recessief overervende aandoening is, kunnen eventuele broers en zussen ook getroffen zijn.

Laatste wijziging op 8 september 2008

MPS I symptomen per orgaan

Door met uw muis over de bolletjes in de figuur te gaan ziet u meer informatie over de effecten van de ziekte op het orgaan / lichaamsdeel.